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第494章 中医药调理黄疸小儿原发性硬化性胆管炎（第1页）

黄疸小儿原性硬化性胆管炎

[病案]刘某，男，个月大。他在年o月日就诊时，表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。这些症状已经持续了几个月，并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。最终，他于年o月日被送入某传染病院接受进一步检查。

经过检查，医生现刘某的ttt（麟香草酚浊度）为u，gpt（谷丙转氨酶）为u，zntt（锌浊度）为u，ag（白蛋白球蛋白）为oo。他的凡登白试验结果显示，胆红素水平较高，直接反应和分钟反应分别为oμol（gdl）和μol（gdl），胆固醇水平为gdl，akp（碱性磷酸酶）水平为ul。

b结果显示，刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”内径，分别为、、。这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达～的原性胆管硬化症。此外，他的肝外胆管外径为，壁厚为。根据b诊断，刘某还患有肝外梗阻。

在经过一周的保肝药物治疗后，刘某的病情没有得到改善，反而逐渐加重。因此，他自动退院，寻求中医治疗。

在中医诊断时，医生现刘某精神萎靡不振，头焦黄无光泽，进食后呕吐，大便呈黑色，皮肤和巩膜呈现出严重的黄染，尿液呈黄色，如穿着染料的衣服。他的腹部平软，肝肋下，剑突下，质地中等，脾肋下。舌苔黄腻，脉滑数。

[治则]益气祛湿，清热解毒。

[方药]红参克，白术克，茯苓克，甘草克，茵陈o克，大黄克后下，栀子克，木通克，五味子克，板蓝根克，丹参克。o剂后病情明显好转，精神活泼，呕吐己止，皮肤巩膜黄染明显消退，并能进食少量。继服剂，于月日诸症悉除。随访近半年，于年月日复查：ttt、gpt、zntt及浓碘试验均正常，胆红素分钟ologd、直接aologd以下。血红蛋白o克l克、红细胞xolo万立方毫米、白细胞xoloo立方毫米。b：肝内胆管扩张征象消失，肝胆外管壁变薄o～o，胆总管腔可达o～o，肝、胆、脾未见异常改变。

[评析]本病是一种相对少见的病症，自年法国医生delet次报道以来，至今全球范围内已有约oo例相关报告。然而，在国内的报道非常稀少，临床实践中的经验有限。这种病症可以生在任何年龄段，但以中年人群更为常见。国内学者沈洪熏等人在次胆道手术中现本病例（占总数的o），患者中男性多于女性。

本病，全名为胆管壁纤维化综合征，是一种以胆管壁纤维化增生为特征的病症。胆管壁纤维化综合征通常表现为黄疸、胆管狭窄等症状，严重时可导致肝功能损害，甚至危及患者生命。

本病的特点在于其弥漫性炎症过程导致胆管壁逐渐增厚和狭窄，但患者往往没有胆道手术或结石等病史。临床表现与进行性梗阻性黄疸相似，典型的声影改变包括：

胆管壁明显增厚，成人可达，甚至或更多。

受累肝外胆管出现明显狭窄，呈现出均匀一致的特征。

肝外胆管管纤维性增生，回声增强，同时，肝内胆管因管壁增厚而阻塞，回声也呈增强状态。

累及胆囊时，胆囊壁出现纤维性增厚，胆囊收缩功能减弱，甚至消失。

在诊断本病时，应结合患者的临床表现，排除胆管结石、肿瘤、先天性异常和术后狭窄等梗阻原因。中医学认为本病与患者先天禀赋不足、湿热蕴蒸、郁滞不行为主要病因。在治疗上，中医主张采用益气祛湿、清热解毒的方法，使湿热得到清除，气血运行顺畅，从而达到消除黄疸症状的目的。

此外，在西医治疗方面，针对胆管壁纤维化综合征，常用的治疗手段包括胆道内支架置入术、内镜逆行胰胆管造影术（ercp）、胆管扩张术等。这些方法可以减轻患者的黄疸症状，改善肝功能，并延长患者生命。然而，由于本病的病因和病机制尚不明确，目前尚无根治性治疗手段。因此，对本病的深入研究与探讨显得尤为重要。

未来，针对胆管壁纤维化综合征的治疗，需要结合中西医的优势，进行多学科交叉研究。通过基础研究，现新的病因和病机制，从而为临床治疗提供新的靶点。同时，加强病例数据库的建设，收集更多的临床资料，为临床诊断和治疗提供更丰富的依据。此外，加强国际合作，学习借鉴其他国家在胆管壁纤维化综合征治疗方面的成功经验，为我国患者带来更多福音。

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